Читаем Про аллергию и иммунитет. Просто и понятно полностью

11. Повторяющиеся диареи (10–15 раз, длительные, трудно поддающиеся лечению).

12. Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.

Основные критерии заподозрить ПИД у взрослых

У взрослых, к сожалению, чаще всего упускают данный диагноз.

1. Повторяющиеся инфекции (пневмонии, синуситы), слабая эффективность стандартных схем лечения.

2. Аутоиммунные осложнения (в первую очередь цитопении – дефицит одного или нескольких видов клеток крови).

3. Признаки патологической лимфопролиферации (увеличение селезенки, лимфатических узлов и др.).

4. Энтеропатии – хронические диареи (жидкий стул до 10–15 раз в сутки).

5. Осложнения после перенесенных инфекций.

6. Гемобластозы в анамнезе (лейкозы, лимфомы).

По каким изменениям при общеклиническом обследовании можно заподозрить ПИД

1. Лабораторные:

• общий анализ крови (снижение показателей одного или нескольких видов клеток крови, важны их абсолютные значения);

• снижение уровня общего белка, в белковых фракциях снижение уровня гамма-фракции;

• снижение уровня иммуноглобулинов (A, M, G).

2. Инструментальные:

• компьютерная томография органов грудной клетки (признаки хронических бронхолегочных инфекций, бронхоэктазы[62], пневмонии, увеличение внутригрудных лимфоузлов);

• УЗИ органов брюшной полости (увеличение селезенки, печени, нескольких групп лимфоузлов).

Очень важен семейный анамнез. На что нужно обратить внимание?

• Случаи смерти в семье от инфекций.

• Смерть в раннем детском возрасте.

• Онкологические заболевания в детском возрасте у родственников.

• Гемобластозы у родственников (лейкозы, лимфомы).

• Кто-то болеет клинически сходно с пациентом.

Важно помнить, что отсутствие семейного анамнеза не исключает ПИД.

Лечение иммунодефицитов

Лечение вторичных иммунодефицитов в основном заключается в воздействии на причину, которая их вызывает. При ВИЧ-инфекции хорошо помогает антиретровирусная терапия – препараты нужно принимать всю жизнь, и они будут держать под контролем вирус, тем самым оказывая профилактическое действие на развитие иммунодефицита. Если дело, например, в химиотерапии или перенесенной тяжелой инфекции, главное лекарство – время: постепенно организм восстановится сам. В ряде случаев действительно применяются рецептурные иммуномодуляторы и рекомендуется более расширенная вакцинопрофилактика. Когда причина в пожилом возрасте или хронических заболеваниях, к сожалению, ничего сделать нельзя, кроме как соблюдать гигиену и пройти дополнительную вакцинацию.

Лечение первичных иммунодефицитов (ПИД) – совсем другая история. Здесь проведение фармакотерапии жизненно необходимо. Большинство из этих пациентов получают пожизненную заместительную терапию внутривенными или подкожными иммуноглобулинами. При тяжелых формах ПИД проводится пересадка костного мозга. Несмотря на то, что это тяжелые врожденные заболевания, при адекватной своевременной терапии такие пациенты могут жить полноценной жизнью. Межрегиональная благотворительная общественная организация «Общество пациентов с первичным иммунодефицитом» (oppid.ru, QR-код на сайт в конце главы) помогает людям с данным диагнозом бороться за жизнь и веру в счастливое будущее в России.