– появление микроциркуляции в разных органах (развитие почечной, легочной, печеночной и острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса – Фридериксена)), а также возникновение симптомов со стороны центральной нервной системы;

– геморрагический синдром с появлением пятнисто-петехиальных геморрагий, кровотечений из слизистых оболочек носовой и ротовой полости и других органов, а также возникновение кровоточивости из мест инъекций, когда развивается почти полная несвертываемость крови.

Диагностика

На стадии гиперкоагуляции отмечается укорочение времени свертываемости крови, а также протромбинового и тромбинового времени.

В начале II стадии в мазке периферической крови наблюдается феномен фрагментации – появление обломков эритроцитов, прогрессирующая тромбоцитопения, удлинение протромбинового и тромбинового времени, снижение уровня фибриногена в плазме и нарушения свертывания крови.

Лечение

Оно проводится в условиях стационара и направлено на активное лечение основного заболевания и ликвидацию ацидоза и гипоксии.

На I стадии при нарушениях микроциркуляции вводят гепарин натрия (активатор антитромбина III) и преднизолон. На стадии гипокоагуляции дозировка гепарина снижается, вводятся свежезамороженная плазма и ингибиторы фибринолиза (апротинин).

Микроциркуляция восстанавливается с помощью внутривенных инфузий декстрана (реополиглюкин), вводятся дезопресанты и др. Кроме того, проводится симптоматическая терапия патологических явлений.

Профилактика

Основные профилактические меры заключаются в своевременном адекватном лечении заболеваний, которые могут стать причиной развития ДВС-синдрома, а также в отказе от необоснованных трансфузий консервированной крови в больших объемах.

Гемофилия

Повышенная кровоточивость отмечается у целой группы заболеваний, к которым относятся следующие:

– дефицит фактора VIII (антигемофильного глобулина);

– форма В при дефиците фактора IX;

– форма С при дефиците фактора XI;

– болезнь Виллебранда (при дефиците белка, связанного с фактором VIII.

Эти заболевания характеризуются кровоизлияниями и кровотечениями при травмах. Особенно часто диагностируются кровоизлияния в суставы, что приводит к их тугоподвижности.

Многие заболевания проявляются с рождения.

Диагностика

Постановка окончательного диагноза производится в гематологическом центре.

Лечение

Оно проводится в специализированном центре. Назначается периодическое введение замороженной плазмы или ее концентратов, а также факторы VIII или IX.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Она характеризуется тромбоцитопенией, связанной с образованием тромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.

Основные клинические симптомы

Несимметричные разного размера геморрагии на коже и слизистых оболочках. Очень редко наблюдаются внутренние кровотечения.

Диагностика

При постановке диагноза очень важным является снижение тромбоцитов до 20 х 109, которое сочетается с удлинением времени кровотечения и снижением ретракции кровяного сгустка при нормальном времени свертывания.

Лечение

Основное лечение проводится в стационаре. В случае кровотечений производится переливание тромбоцитарной массы и иммуноглобулина в течение 1–2 дней. Преднизолон назначается на 3 недели, иногда на 2–3 месяца. В случае тяжелого течения рекомендуется удаление селезенки.

Геморрагический васкулит

Это заболевание, возникающее при появлении JgA иммунных комплексов.

Основные клинические симптомы

Наблюдаются геморрагическая сыпь, положительный симптом щипка при нормальном количестве тромбоцитов и времени кровотечения, боли в животе, поражение почек, выражающееся появлением нефрита с развитием хронической почечной недостаточности. Заболевание протекает волнообразно.

Лечение

Проводится симптоматическое лечение, назначается постельный режим. Применяются низкомолекулярные фракции (фраксипарин, кальципарин, весел). Для улучшения микроциркуляции применяются антиагреганты – кураптил, трентал и др. В случае поражения суставов назначаются нестероидные противовоспалительные средства.

Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

Гипотиреоз

Гипотиреоз (микседема) – заболевание, связанное с понижением уровня гормонов щитовидной железы.

Различают первичный, вторичный и третичный гипотиреоз.

Этиология и патогенез

Основные симптомы развиваются при поражении ткани щитовидной железы.

Первичный гипотиреоз возникает при врожденных аномалиях щитовидной железы, после операций на ней, в случае недостатка йода, при ее повреждениях при тиреоидите Хашимото (аутоиммунный), а также при передозировке мерказолила и введении в организм радиоактивного йода.