Читаем Диагностический справочник иммунолога полностью

У детей старшего возраста могут наблюдаться полиартриты, дерматомиозит, обращает на себя внимание отсутствие реакции лимфатических узлов печени и селезенки даже в периоды обострения заболевания.

Большое значение для диагностики данного заболевания имеет анализ медицинской родословной больных, выявление аналогичных заболеваний у мальчиков.

Ученые-иммунологи предполагают, что вследствие генной мутации нарушается синтез цепей иммуноглобулинов. Обычно мутации подвергается ген-регулятор, локализующийся в Х-хромосоме, в результате этого нарушается синтез иммуноглобулинов.

У больных снижены показатели уровня JgG (менее 15 г/л), JgM, JgA, В-лимфоциты обычно отсутствуют в связи с отсутствием тирозинкеназы, необходимой для их созревания (табл. 1).

Лечение проводится иммуноглобулином в течение всей жизни больного.

Таблица 1. Клиническая и иммунологическая характеристика первичной агаммаглобулинемии Брутона